Anasayfa Forum Soru - Cevap Linkler İletişim

DOĞUMSAL ANOMALİLER


SANTRAL SİNİR SİSTEMİ GELİŞİMSEL ANOMALİLERİ
Prof.Dr.Saffet Mutluer
EÜTF Pediatrik Nöroşirürji B.D.
mutluer@med.ege.edu.tr

1. Santral sinir sistemi konjenital malformasyonları

Santral Sinir Sisteminin (SSS) gelişimi esnasında bir çok anomali oluşur (Tablo 1). Bunların bir çoğu tedavi edilemeyen anomalileri içerir. Bu bölümde nöroşirürji uygulaması içinde cerrahi tedavisi olan gelişimsel anomalileri inceleyeceğiz.

TABLO 1.

Telensefalik Anomaliler
Arinensefali - Holoprozensefali
Korpus Kallozum Agenezisi
Septo-Optik Displazi
Nörogenezis Anomalileri
MikrosefaliNöronal Migrasyon Anomalileri
Lissensefali
Periventriküler Heterotopi
Hipermigrasyon
Mikrodisgeneziler Serebeller bozukluklar
Dandy-Walker Malformasyonu (*)
Serebeller Hipoplazi
Chiari Malformasyonları (*)
Developmental Megalansefali Nöral Tüp Defektleri
Anansefali
Ansefalosel (*)
Meningosel (*)
Miyelomeningosel (*)
Spina Bifida Okkülta (*)

(*) işareti olanlar cerrahi tedavi imkanı olan anomalilerdir.

Embriyolojik Gelişim:

Ovum sperm tarafından döllendikten sonra geometrik dizi biçiminde bir hücre çoğalması meydana gelir. Gestayonun 16.günü cıvarında ektodermden farklılaşan hücreler embiroyonun dorsalinde nöral plak adını verdiğimiz nöroektoderme dönüşür. Ortasında oluşan çukurluk “Nöral oluk“ yanlardaki çıkıntılar “Nöral Krista“ olarak adlandırılır. Dorsomezensefalik bölgede, hücreler içindeki kontraktil proteinlerin kasılması sonucu bükülme sonucu ve nöral kristalar birbirine yaklaşarak hücre yapıştırıcıları (Fibronektinler= heparin sülfat, kondroidin sülfat vb..) ile karşılıklı birleştirilerek nöral tüp oluşmağa başlar. İki yönlü çalışan fermuar gibi rostral ve kaudal tarafa kapanma ilerlerken öndeki açıklık (Anterior Nöropr) 21-23. günlerde arkadaki açıklık (posterior Nöropor) 26. günde kapanır. Nöral tüp kapanması olayına “Nörülasyon“ adı verilmektedir. Nörülasyon hataları sonucu “ Nöral Tüp Defektleri“ adı altında topladığımız (Tablo1 de görülen) anomaliler ortaya çıkar. 32.Gestasyonel günden sonra Rostral (kranial) yönde ventriküler boşluklar oluşmağa başlar. Bu arada nöral tüpün ventralinde yer alan mezenkimal yapılardan vertebra korpusları gelişmeğe başlayacaktır. Arkaya göçeden mezenkimal yapılar omurganın posterior arkı (lamina ve spinoz çıkıntıları) meydana getirir.

Omurganın arkası gelişmezse “ Spina Bifida“ adını verdiğimiz anomali ortaya çıkmaktadır.

Embriyonun rostralinde üç boğumlanma ile Prozensefalon, Mezensefalon ve Rombensefalon belirir Prozensefalon bir süre sonra segmentasyona uğrayarak “Telensefalon“ adını verdiğimiz hemisfer taslaklarına ayrılır. Burada bölünme olmaz ve ventrikül ve beyin tek bir bütün halinde gelişmeyi sürdürürse, “ Holoprosensefali“ adını verdiğimiz anomali ortaya çıkar. Embriyoda en geniş bölge olan rombensefalonda Weed adlı anatomist iki bölge tanımlamıştır. Rostaral kısımda yer alan “Area Membranasea Superior“ dan gelişen bir tomucuklanma ile serebellum gelişecektir. Serebellumun hatalı gelişimleri “ Chiari Malformasyonları“ olarak bilinirler. “Area Membranasea Inferior“ denen kaudal mezensefalonda gestasyonun 50. günü civarında perfore olarak foramen Magendie oluşur. Eğer bu açılamaz ise, 4. ventrikülün tüm arka çukuru dolduran kiste dönüştüğü “ Dandy Walker sendromu“ adı verilen anomali ortaya çıkar.

Dandy-Walker

Bu malformasyonda 4.ventrikül kistik bir şekilde genişlemiş ve arka çukuru doldurmuştur. Vermis agenezisi vardır, serebeller hemisferler küçüktür ve yanlarda yer alır. Klinik bulgular hidrosefaliye bağlı olarak bebeklik veya çocukluk yaşlarında ortaya çıkabilir. Genellikle arka çukur araknoid kistleri ile karıştırılabilir. Tedavisi Cerrahidir.

Chiari malformasyonu

Chiari bu malformasyonu miyelomeningoselli bebeklerde tanımlamıştır. 1892 de yazdığı makalesinde 4 tip tanımlamıştır. Günümüzde sadece iki tipi kullanılmaktadır

Tip 1 Chiari malformasyonu genellikle erişkin yaşlarda görülür. Serebellumun tonsillerinin servikal kanala sarkması ve foramen magnumu tıkamasına bağlı ortaya çıkar. Kranium ile spinal bölge arsındaki basınç farkından dolayı hidromiyeliye yol açar. Klinik bulguları genellikle serebeller ve piramidal bulgulardır. Tedavisi cerrahi olup genellike foramen magnumun genişletilmesi şeklindedir. Hidrosefali meydana getirmişse bu uygun şekilde tedavi edilmelidir.

Tip 2 Chiari malformasyonu miyelomeningoselli hastalarda görülür. Beyin sapının uzaması ile birlikte serebellumun vermis ve tonsillerinin servikal kanala sarkması şeklinde bir anomalidir. Beraberinde birçok kranial anomali ve bulgu vardır. Miyelomeningoseldeki hidrosefalinin önde gelen sebebidir. En sık bulguları hidrosefali dışında, alt kranial sinir tutuluşları, piramidal bulgular ve özellikle uykuda gelen bazen fatal sonuşlanan apne nöbetleridir. Semptomatik olanlarda tedavi cerrahidir.

Ansefalosel Ansefalosel kraniumdaki çoğunlukla orta hattaki bir defektten nöral dokuların bir kese meydana getirecek şekilde kranium dışına çıkması şeklinde bir anomalidir. Spinal bölgede görülen disrafizmlere gore 10 kez daha az oranda görülürler. Tablo-2 de yerleşimlerine gore ansefaloseller gösterilmiştir.

TABLO 2

Konveksiteye yerleşen sefaloseller
Serviko-oksipital sefalosel
Inferior oksipital sefalosel
Superior oksipital sefalosel
Parietal sefalosel
Lateral cephalocele
İnterfrontal sefalosel

Kafa tabanına yerleşen sefaloseller Temporal
Fronto-ethmoidal (Sinsipital) sefalosel
1) Naso-frontal type
2) Naso-ethmoidal type
3) Naso-orbital type
Sfeno-orbital sefalosel
Sfeno-maksiller sefalosel
Nasofaringeal sefalosel

Beraberinde multipl kranial ve serebral anomaliler içerdiğinde genellikle gelişimsel ve fiziksel açıdan sorun yaratırlar. Kozmetik bozukluk ortaya koyması nedeniyle ameliyat edilirler. Posterior yerleşimi olanlar daha kötü prognoz sergilerler. Spina Bifida Okkülta Spina bifida okkülta omurganın arka elemanları (lamina ve spinoz çıkıntı) yokluğu ile karakterli bir anomalidir. Bunların %85 i lomber veya lombosakral bölgede yer alırlar.Çoğunlukla, tesadüfen, başka amaçlı çekilen direkt grafilerde saptanır. Tek başına bulunduğunda önemli bir sorun ortaya koymaz. Ancak spina bifida ile birlikte Okkült (gizli) spinal disrafizm adını verdiğimiz anomaliler bulunabilir:
 
-Dermal Sinüs Traktusu
-Kalın (gergin) filum terminale
-Ayrık omurilik malformasyonları
-Lipomiyelomeningosel

Spina bifida Okkülta da genellikle dışarıdan enspeksiyonla bir şey görülmez. Ancak olguların %10 kadarında gamze tarzında çukurluk, telenjiektazik deri görünümü, hipoplazik deri alanı, ciltaltı lipom veya aşırı kıllanma gibi deri belirtileri görülebilir. Bu tür deri belirtisi olanlarda yukarda sayılan okkült disrafizmlerin görülme oranı yüksektir. Bu anomaliler genellikle gergin Omurilik (Tethered Cord) sendromu bulguları ile kendilerini gösterirler.

Gergin Omurilik Sendromu

Erken embriyolojik dönemde nöroektodermal kökenli omurilik ile mezodermal kökenli vertebralar ayni somatomal hizada bulunurlar. Örneğin S1 koksigeal vertebra ile omuriliğin S1 segmenti ayni hizadadır. Daha sonra mezodermal yapıların daha hızlı gelişmesi sonucu omurilik göreceli olarak yukarı çıkar. Yeni doğanda konus alt ucu L3 vertebra korpusu, erişkinde L1-2 hizasındadır. Ebriyonal dönemde omuriliğin yapışmasına veya gerilmesine neden olan kalın filum, ayrık omurilik, miyelomeningosel, lipo miyelomeningosel gibi nedenler omuriliğin gerilmesine neden olurlar. Bunun sonucunda gerilen arterler omurilikte iskemi meydana getirerek nörolojik, ortopedik ve ürolojik semptomlara neden olurlar.

Radyolojik olarak konus medüllarisin düşük bulunması, klinik bulgular yoksa gergin omurilik sendromu olarak isimlendirilmemelidir.

İlk bulgular nörojenik mesane bulgularıdır. Daha sonra skolyoz, ayakta pes kavus gibi ortopedik bulgular ortaya çıkar, ayakta trofik ülserler görülebilir. İlerleyen dönemde paraparezi daha sonra parapleji ortaya çıkar.

Dermal Sinüs Traktusu

Dermal sinüs traktusu kendini orta hatta gamze tarzında bir çukurlukla belli eder. Buradan başlayan bir deri traktusu omurga içinde ilerleyip durayı geçer ve bir dermoid tümör (veya kist) ile sonlanır. Delikten içeri bakteriler girerse tekrarlayan menenjit ataklarına veya dermoidin abseleşmesi sonucu kauda veya medulla basısı bulgularına neden olur bazen de gergin omurilik sendromuna yol açar. Tedavisi cerrahi olup traktus ile birlikte bağlı olduğu dermoidin çıkartılmasıdır.

Kalın (gergin) filum terminale

Filum terminale konus medüllaristen başlatıp kauda lifleri arasında ilerleyip S2 civarında duraya ve kemiğe yapışan bir embriyonel kalıntıdır. Genelde içinde nöronal yapılar içermez. Kalınlığı 2 mm. Yi geçmez. Normalden kalın ve kısa olursa, boyun uzaması ile birlikte gergin omurilik sendromuna neden olur. Tedavisi cerrahi olarak kesilmesi şeklindedir.

Ayrık omurilik malformasyonları
 
Lipomiyelomeningosel
Spina Bifida
Aperta
Meningosel

Miyelomeningosel

Miyelomeningosel (Mm) doğumla birlikte görülen omurga üzerinde posterior orta hatta nöral dokunun bir membranla örtülü veya örtülü olmadığı ve çoğunlukla dışarıya BOS (Beyin Omurilik Sıvısı) akıntısının olduğu çeşitli nörolojik defektleri beraberinde bulunduran bir keseyi ifade eder . Bazen bu lezyon kese şeklinde olmayıp , üzeri meninksler ve cilt ile örtülmemiş nörülasyonu tamamlanmamış embriyolojik olarak nöral plak döneminde kalmış adeta açılmış bir kitap şeklinde görülür. Bu şekline miyeloşizis veya Anglo-Amerikan literatüründe görüldüğü gibi açık miyelomeningosel adı verilir. Nöral plak (veya Nöroplakod) üzerinde bir çizgi şeklinde nöral oluk görülebilir ve bunun rostral bölümünden BOS sızıntısı görülür

Bu gelişme bozukluğuna beyin, beyin sapı ve periferik sinirlerdeki değişiklikler de eşlik edebilir. Spinoz çıkıntı yokluğundan, omuriliğin anatomik ve fonksiyonel bozukluğunu içeren, mültipl omurga anomalileri gibi geniş bir yelpazeyi kapsar

Miyelomeningosel (Mm) diğer omurga gelişim bozuklukları içinde en karmaşık, tedavisi oldukça zor ve ortaya koyduğu tıbbi, sosyal ve ekonomik sorunlar nedeniyle hasta ve ailesini, tedaviyi üstlenen hekim grubunu oldukça uğraştıran bir doğumsal bozukluktur . Birçok çocuk polyo, müsküler distrofi veya travmatik parapilejiden ziyade, miyelomeningoselden dolayı felç olmuştur. Hastalığa eşlik eden hidrosefali, çocuğun hayatını tehdit ederek, yoğun tedavi uygulanmasının yanı sıra uzun süreli takibini de zorunlu kılmaktadır. Cerrahi tedavi sonrası gelişen erken ve geç dönem komplikasyonlar hastanın nörolojik tablosunu olumsuz yönde etkileyerek prognozu değiştirmektedir.

Meningomiyelosel, omurganın belirgin ve anlamlı konjenital malformasyonları içinde en sık rastlanılan şeklidir. Görülme sıklığı 1000 canlı doğumda 1'den (A.B.D.) - 9'a ( İrlanda ) kadar değişir . Bir önceki hamilelikte Mm'li bebek mevcutsa, tekrar Mm'li çocuk doğurma olasılığı % 2-3; eğer daha önce 2 Mm'li çocuk mevcutsa, bu olasılık %6-8'e kadar yükselecektir. Yakın akrabalarda, özellikle anne tarafında Mm'li çocuk varsa görülme olasılığı artacaktır .

Coğrafik ve ırk değişiklikleri, insidansı etkiler. Batı Avrupa'da çok sık görülmesine rağmen, Uzak Doğu'da nadir rastlanır. Zenci ve sarı ırkda, beyaz ırka oranla çok daha az görülür. 1940'dan bu yana görülme insidansında bir azalma olmasına rağmen, son dekadda bu insidans sabit kalmaktadır. Beslenme bozukluğu, sosyo-ekonomik düzeyin düşük olması insidansı arttırmaktadır.

. Dünyada ise Avrupa çalışmalarına dayanarak hamilelerde karans faktörlerinin ortadan kaldırılması ve Ultrasonografik prenatal tanı ile terapötik abortus uygulaması ile bazı ülkelerde görülme oralarında ciddi düşüşlere yol açmıştır.

Mm'li çocukların %85'inden fazlasında lezyon alt torasik ve lümbo-sakral bölgededir. Yaklaşık %10'u üst torasik ve %5'i ise sevrikal bölgede görülür . Olguların 1/3'ünde nöral plak açılmış bir kitap görünümündedir. Orta hatta nöral oluk ve ayrıca lezyonun rostralinde, santral kanalın kaudal bölümü gözlenebilir . Nöral plak (nöroplakod) kırmızı kadife görünümünde ve genellikle oval şekildedir. Bu bölgeye anotomik olarak 'Area Medulo-vaskuloza' denir. Bu bölümün etrafı ince bir epitel tabakasıyla çevrilir, buna 'Area Epitelioza' denir. En dışta ise normal deri 'Area Kutaneoza' yer alır . Bazen bu lezyonun bir kısmı cilt tarafından tam olmayarak örtülebilir. Omurgaların arka elemanları gelişmemiştir, spinoz çıkıntı ve arkus vertabra yoktur . Olguların 1/3'ünde lezyonun rostralindeki omurilik diplomiyelik değişiklik gösterir ve olguların %40'ında hidromiyeli ve siringomiyeli görülebilir. Omuriliğin anterior kolumnaları sağlam olmasına rağmen, dorsal kolumnalarda değişik derecede hasar mevcuttur . Omurilikte lezyon derecesine paralel olarak hücre sayısı değişiklik gösterir. Lezyon düzeyinde hücre sayısı az iken, rostral segmentlerde hücre sayısı normaldir.

Mm'li olgularda Santral sinir sisteminin diğer konjenital anomalilarine sıklıkla rastlanır. Lober agenezi, polimikrogiri, holoprozensefali, korpus kallozum agenezisi, septum pellusidum kisti, araknoid kist ve serebellar displazi bu anomalilere örnekt olarak verilebilir. Hidrosefali ve akuaduktus stenozu çok yüksek oranda eşlik eder. Arnold Chiari malformasyonu vakaların %90'ında mevcuttur. Mm'li olgularda diğer sistem konjetinal anomalilerin görünme sıklığı yüksek orandadır.

İskelet sistemine ait anomaliler, özellikle ayak deformiteleri ve kalça çıkığı ön sıralarda yer alırlar

Nörofizyoloji: Eskiden Mm'deki motor lezyonun ön boynuz hücre düzeyinde olduğu sanılıyordu. Son zamanlarda yapılan klinik çalışmalar, lezyonun üst motor nöronda olduğunu göstermiştir. Stark ve Drummond çalışmalarında, nöral plağın uyarılması ile alt ekstremitelerdeki paralitik kasların %80-100'ünün kontraksiyonunu göstermişler. Kontraksiyon şiddeti normal çocuklardaki kas kontraksiyon şiddetiyle eşit bulunmuş. Fibrilasyon potansiyallerin yokluğu, Stark ve Drummond'u şu sonuca ulaştırmıştır: Mm'de eşlik eden paralizi üst motor lezyonuna bağlıdır. Lezyon ya plağın kendinde veya hemen lostralindeki üst motor nörondadır. Lezyonun etiolojisi ise aydınlanmamıştır .

Mm'li bir olguda klinik tablonun değerlendirilmesi; * lezyonun lokalizasyonunun incelenmesi, * ekstremite ve sifinkterlerin nörolojik muayenesi, * hidrosefalinin (mevcutsa) ortaya konması ve * diğer konjenital anomalilerin araştırılmasından ibarettir.

Lezyonun büyüklüğü ve seviyesine, ayrıca cilt yüzeyi ile birleştiği yerin genişliğine dikkat edilmelidir. Nöral elemanlar, ülserasyon ve BOS sızıntısının tespiti için kesenin dikkatli enspeksiyonu, klinik değerlendirmenin 1. aşamasıdır.

Yeni doğan ve erken çocukluk dönemde nörolojik muayene zor olmasına rağmen,

büyük nörolojik defisitler kolayca ortaya çıkartılabilir.

Mm'li olguların nörolojik bulguları çok çeşitlidir. Bazı hastalarda hiçbir bulgu olmamasına karşılık bazı olgularda ise, lezyon seviyesinin altında motor ve duyu fonksiyonları tamamen kaybolmuştur. Nörolojik disfonksiyonların miktarı omurilikteki lezyonun seviyesi ile ilişkilidir . Lomber bölge veya daha alt seviyelerdeki ciddi lezyonlarda genellikle flask tipte paralizi vardır. İstemli hareketlerin tamamen kaybı ile birlikte total duyu kaybı ve arefleksi mevcuttur. Servikal ve torakal bölgelerdeki lezyonlarda ise spastik paralizi ortaya çıkar. Ancak doğum sırasında, uterus kontraksiyonları ve doğum kanalından geçişteki travmaya bağlı oluşan spinal şoktan dolayı, hipertonositenin gelişmesi zaman alabilir.

Olgularda duyu ve motor hasarın seviyesinin analizi, prognozun ve ilerde oluşacak nörolojik tablonun belirtilmesinde önemli rol oynar. L2 ve üzerindeki lezyonlarda mobilizasyon genellikle tekerlekli iskemle ile mümkün olacaktır. Buna karşılık L5'in altında lezyonu olan olgular yardımsız yürüyebilirler. L5 düzeyinde kısa bacak cihazları ile L3-L4 seviyesindeki lezyonlarda ise uzun bacak cihazlarla mobilizasyon mümkün olabilir.

Sfinkter patolojilerinin insidans ve ağırlığı, omurilikteki lezyonun seviyesine bağlıdır. S2 ve üzerinde lezyonu olan olguların %85'inden fazlasında, birinci ve ikinci motor nöronların hasarından kaynaklanan, nörojenik mesane disfonksiyonu mevcuttur. Ancak bu disfonksiyonun şekli farklıdır; farklı dercelerde mesane ve rektum paralizisine rastlanabilir. Lomber seviyenin altındaki ağır vakalrda bir veya her iki tarafta anal refleks kaybolmuştur, mesane büyük ve hipotoniktir. İdrarın damla damla akması sık rastlanılan bulgudur. Eğer anal sfinkter total olarak tonüsünü kaybetmişse, rektal prolapsus olabilir. Lomber seviyenin üzerindeki ağır vakalarda ise, anal ve üretral sfinkterler hipertoniktir, mesanenin kapasitesi küçüktür ve hasta küçük miktarlar halinde minksiyon yapar .

Mm'li olguların yaklaşık %85-90'ında hidrosefali görülmektedir . Lezyonun yeri hidrosefalinin insidansını etkiler. Torako-lomber, lomber ve lumbo-sakral yerleşimli Mm'de %95; oksipital, servikal, torasik ve sakral yerleşimlilerde ise %63 oranlarında hidrosefali eşlik etmektedir Hidrosefali ile doğan bebeklerde ; makrosefali, skalp venlerinde dolgunluk ve genişleme, ön fontanel gerginliği ve kranial sütürlerde separasyon klinik tabloya eklenmektedir.

Reflü ve aspirasyonun eşlik ettiği beslenme problemleri, vokal kord paralizisine bağlı laringeal stridor, apne veya santral hipoventilasyon, klinik tabloya eşlik edebilir. Bu semptomlar Chiari tip 2 malformasyonu nedeniyle oluşmaktadır. Kranial sinir disfonksiyonları ve özellikle 9., 10. ve 12. kranial sinir tutuluşları bu malformasyonun eşlik ettiği olgularda görülebilir.

Mm'li çocuğa sahip aile ile iletişim, hastalığın tedavisi kadar ciddi ve gerekli olup, pediatrik nöroşirürjiyenlerin en zor ve en üzücü görevlerindedir. Aylarca umut ve sevinçle beklenen çocuğun bu denli ciddi ve sakat bırakıcı bir hastalıkla karşı karşıya olması büyük bir kaos ve yıkıma yol açmaktadır. Nöroşirürjiyen bebeğin sistemik ve nörolojik tablosunu çok iyi değerlendirip ve prognozu belirlemesi gerekir. Aileye hastanın lezyonu, motor ve sfinkter fonksiyon bozukluklarını basitçe anlatmalı, hastalığın ciddiyeti, lezyonun derecesi ve prognozu hakkında açıkca konuşulmalıdır. Tedavi şekli ve operasyon aileye basit bir şekilde anlatılmalı ve bu operasyonun fonksiyonları iyileştirici nitelikte olmayıp, yalnızca mevcut fonksiyonları korumaya yönelik olduğunu belirtmelidir.

Aile çocuğun yaşama şansını, hareket yeteneğini ve zeka düzeyini merak etmektedir. Mm'li olguların, uygun tedavi ile %90'ı yaşayabileceği ve %80'i normal zekalı olabileceği aileye anlatılmalı ve %85 yardımla veya yardımsız yürüyebileceği vurgulanmalıdır. Hidrosefali aileye öğretilmeli, mesane ve anal sfinkter problemleri açıklanmalı ve günümüzde bu olguların %80'i ilaç ve Temiz Aralıklı Kateterizasyon ( TAK ) ile sosyal kontinans hale gelebileceği anlatılmalı . Sonuç olarak; aile sürekli ve tekrarlayıcı bir şekilede eğitilmeli, gerçekleri kabul ettirmenin yanı sıra gereksiz ümitsizlikten uzak tutulmalı.

Meningomiyelosel tedavisi için hala kesin bir standardizasyon mevcut değildir. Vaka seçimi için kesin kriterler oluşturulmaya çalışılmışsa da bu husus geniş ölçüde kabul görmemiştir.

Omurilikteki hasarın seviyesine bakılmaksızın agresif bir tedavi planlanmalıdır ve bazı istisnai durumlar dışında seleksiyona gidilmemelidir. Bu istisnalar aşağıdaki gibi sınıflanabilir :

1. Ağır entellektüel hasar potansiyeli taşıyan major Santral sinir sistem anomalileri veya doğumdan itibaren mevcut olan çok ileri hidrosefali,

2. Anoksiye sekonder major irreversibl beyin hasarı,

3. Ağır Santral sinir sistem enfeksiyonu,

4. Uzun süreli yaşamla bağdaşmayan diğer sistem patolojileri.

Mm'in tedavisi mültidisipliner bir yaklaşımla nöroşirürjiyen, ortopedist, ürolog ve pediyatrist tarafından, doğumla başlayıp 4 ana hatta yürütülür :

1. Nöral defektin kapatılması,

2. Hidrosefali tedavisi ,

3. Ortopedik deformitelerin düzeltilmesi,

4. Sfinkter problemleriyle mücadele,

Mm. tedavisinde ilk adım nöral defekte yönelik cerrahi yaklaşımdır. Operasyonun amacı; omuriliğin rekonstrüksiyonu, normal BOS ortamının oluşturulması ve Santral sinir sistemi enfeksiyonunun önlenmesi ve sonuçta motor, duyu ve entellektüel fonksiyonların korunmasıdır

Defektin kapatılması için genel yöntem; nöral dokunun korunması, omuriliğin spinal kanal içine yerleştirilmesi ve defektin beş tabaka halinde kapatılmasıdır . Bu kapatma sırasında nörotoksik temizleyici solüsyonların sinir dokusuna teması önlenmeli, monopolar koagulasıyondan kaçınmalı ve nöral plak üzerine baskı uygulanmamalıdır . Mikroskop ve mikroşirürji tekniklerinin kullanımı, nöral plak traksıyonunu engellemesi ve vasküler beslenmenin korunması açısından önerilmektedir.

Mm'li olguların yaklaşık %15'inde torako-lomber kifoz mevcuttur. Kifoz cildin kapanmasında zorluk oluşturup, ülserasyona neden olabilir. Daha ileri dönemlerde ise, ambulatuar kapasitede düşüklüğe ve kardio-pulmoner komplikasyonlara yol açabilir. Kifozu ortadan kaldırmak ve cildin rahat kapatılmasını sağlamak amacıyla spinal osteotomi yapılabilir. Bu işlem ilk defa 1968'de Sharrard tarafından önerilmiş .

Gerekli olan vakalarda cildin kapatılabilmesi için çeşitli plastik cerrahi teknikleri uygulanmalıdır. Mm'li vakaların %25'inde cilt primer olarak kapatılamaz ve tamir için değişik tipte cilt fleblerine ihtiyaç duyulur. Bunlar arasında pediküllü flebler ve rotasiyonel flebler sayılabilir .

TABLO - 3 de McLone’un serisindeki olguların tedavi sonuçları gösterilmiştir.

Sonuç olarak beraberinde ortaya koyduğu nöral defekt, hidrosefali, Arnold -Chiari malformasyonu, ortopedik deformiteler, enkontinans gibi sorunlarla oldukça karmaşık bir anomali olan miyelomeningoselde , uygun olgularda aktif tedavi ile kişinin topluma üretken bir birey olarak katılması günümüz koşullarında başarılabilmektedir.