Anasayfa Forum Soru - Cevap Linkler İletişim

VASKÜLER HASTALIKLAR


ÇOCUKLUK ÇAĞI SEREBRAL VASKÜLER MALFORMASYONLARI
Prof.Dr.Saffet Mutluer
Ege Üniversitesi Pediatrik Nöroşirürji Bilim Dalı

ÖZET: Çocuklarda görülen hemorajik strokların sayısı az değildir. En sık nedeni serebral vasküler malformasyonlardır. Gelişen teknolojiler ve yeni tedavi yöntemleri ile mortalite azaltılmıştır. Çocukluk çağında AVM ler anevrizmalardan fazla görülür. Konjenital kökenli bu anomalilerin gelişmesinden VEGF sorumlu tutulmaktadır. Kavernöz ve venöz anjiomlar daha az görülen anomalilerdir.

SUMMARY: Hemorrhagic stroke in childhood is not uncommon. Most common reason of stroke in childhood are vascular malformations. Recently, improving technologies and new treatment modalities reduced the mortality rates. AVM’s are more common than cerebral aneurysms. Those anomalies are congenital origin and VEGF is responsible of their development. Cavernous and venous angiomas are less common.

Key Words: Vascular malformation , Aneurism, AVM, Cavernous angioma, Venous angioma

1973 yılında yayınlanan bir belgede çocukluk çağında, hem hemorajik hem de iskemik strokların çok sayıda görüldüğü bildirilmiştir (1). Yıllık yayınlanan bir çok olgu sunumunda da çocuklarda serebrovasküler olaylardan söz edilmektedir. Erişkinlerden farklı olarak bu yaş grubundaki stroklar kişisel özellikler göstermektedir.

Geçen son 20 yılda giderek gelişen diagnostik teknikler ve tedavi yöntemleri çocuklara da uygulanarak bu konudaki bilgi birikimi artmıştır. Pediatrik hemorajik stroklar ağır klinik tabloyla karşımıza gelip erken cerrahi girişim gerektirebilir, günümüz imkanları ile altta yatan patoloji kolayca araştırılabilir. Serebral kanamanın boşaltılması çocuğun nörolojik fonksiyonlarını düzeltmek için tek strateji değildir, tedavinin sadece bir bölümünü oluşturur. Superselektif anjiografi ve stereotaksik haritalama teknikleri ile varsa bir nidusun ortaya konması endovasküler girişimler veya radyocerrahi gibi geçmişte olmayan tedavi olanakları sağlamaktadır.

Bu gelişmeler geçmişe göre mortalite ve morbidite oranlarını azaltan sonuçlar ortaya koymaktadır. Örneğin Toronto Çocuk hastanesinden bildirilen bir seride (2) 1975 yılında BT kuruluncaya kadar AVM nedeniyle serebral hemisferlerdeki ilk kanamada mortaliteleri %25 üzerinde iken bu oran BT sonrası % 13 lere gerilemiş şimdilerde %5 e kadar düşmüştür. Benzer şekilde MR kavernöz hemanjiomları gerek erişkin gerekse çocuklarda net bir şekilde ortaya koymaktadur. Bu bilgiler, semptomatik olanlara bakarak daha uygun tedavi yeteneği kazandırmaktadır.Örneğin temporal lobunda kavernomu olan epileptik bir çocukta lezyonektomi veya nöbet kontrolu için daha uygun bir doku eksizyonu seçenekleri sağlamaktadır.

Nöroanestezi ve yoğun bakım imkanlarındaki heyecan verici gelişmeler serebral kanaması olan çocuklardaki yaşam oranlarını arttırırken morbiditeyi de azaltmıştır (2).

AVM ler çocukluk çağında spontan subaraknoid kanama (SAK) ve intraventriküler hemorajinin (IVH) en sık nedenlerindendir. Matson bildirdiği 34 olguluk bir seride AVM nin çocukluk çağı serebral dolaşım anomalilerinin en sık görüleni olduğunu bildirmiştir (3). Erişkinlerde anevrizmalar AVM lere göre 6,5 kez daha fazla SAK sebebidir (4). Oysaki çocuklarda bu oran tersinedir.

Hourihan ve arkadaşları (5) 20 yaş ve daha aşağı 167 hastayı gözden geçirmişler anevrizmaya bağlı SAK’ın AVM nedeniyle olanlardan 2 kat fazla oluğunu göstermişlerdir. 478 olguluk başka bir seride SAK sebebi olarak yırtılmış anevrizmaların % 40’ı AVM’lerin %26’sı çocuklardadır ve % 31’inde herhangi bir lezyon gösterilmemiştir. Ortak çalışmalarda 20 yaştan önce ki kanamaların % 33’ü AVM olarak bulunmuştur. Toronto Çocuk Hastanesindeki kanamış AVM’lerin anevrizmalardan 4 kez daha fazla olduğu bulunmuştur. AVM’ler serebral vasküler yapıların hatalı gelişimi sonucu ortaya çıkarlar, çocuklarda sadece semptomatik olarak değil bazen rastlantısal olarak da saptanabilir.

37 hastalık kooperatif bir çalışmada anjioma malformasyonları yanı sıra bir veye daha fazla anevrizma gösterilmiştir (6). Hayashi ve arkadaşları gözden geçirdikleri 73 anevrizma hastasında 10 yaşın altında sadece 2 hastada eşlik eden anevrizma bulmuşlardır (2). Ostergaard AVM ile beraber olan 2 çocukluk çağı anevrizması göstermiştir (7).

Birçok AVM serisinde bulguların ortaya çıkma yaşı 20-40 yaş arasındadır (8,9,10,11). Bir çok lezyonun bu zaman süresi içerisinde semptomatik olması bu malformasyonların gelişiminde bir latent periyod olduğunu düşündürmektedir (6).

BEYNİN ARTERİYOVENÖZ MALFORMASYONLARI

GELİŞİMSEL BULGULAR VE PATOLOJİ

Normal olarak beynin arter venleri arasındaki gelişen pirimitif arteriyoler-kapiller a gelişimindeki yapısal defekt sonucunda klasik AVM ortaya çıkar. Bu erken yapısal bozuklukların malformasyon meydana getirme zamanı bilinmemektedir. Padget malformasyonların çoğunun embriyo 40 mm boya ulaşmadan yani arter duvarları kalınlaşmadan geliştiğine inanmaktadır (12). Mullan ve arkadaşları embriyonik gelişim esnasında embriyo 40-80 mm uzunlukta iken yüzey venlerinin absorbsiyonu ile ilgili olarak serebral AVM geliştiğini speküle etmektedir. Ameliyatta çıkartılan AVM örneklerinin patolojik analizleri serebri ortaya koyacak ek bir bilgi ortaya koymamaktadır. Karışık arteriovenöz ilişkiler düşük rezistansları nedeniyle aşırı kan akımına sebep olurlar. Yeterli zaman geçerse bu malformasyonların kitlelerinde artma, besleyen ve drene eden damarlarda tortuozite artışı görülür. Fistül sayısı sabit kalır, beyin sapındakiler gibi bazı lezyonlar daima küçük boyda kalır (13)

Ameliyat esnasında kalınlaşmış araknoid altında kıvrımlı kalın damarlar beyin yüzeyinde klasik AVM’nin kolayca tanınmasını sağlar. Bazen çocuklardaki bu malformasyonlar bir surkus veya subkortikal dokuların altına gizlenirler. Serebral kıvrımların üzerinde olasılıkla daha önceki kanamaya bağlı sarımtırak görüntü ve atrofi AVM’nin yeri konusunda fikir verebilir. AVM çevresindeki glikozise bağlı inert doku bu lezyonunun çevresel olarak çıkartılmasına izin verir. Çoğunlukla bu malformasyonlar lobüle bir şekilde olmakla birlikte çoğunlukla ventriküle doğru bir üçgen tarzında ilerlerler.

AVM deki damar yapısı sayıları, damar çapları, duvar kalınlıklarıyla değişkenlikler gösterirler. Venöz kıvrımlanma, intima kalınlaşmaları, venlerin arterleşmesi, kanama ve aksonal kayıp gibi bulgular, malformasyon içindeki uzun süreli hemodinamik değişkenliklerin sonucu olarak ortaya çıkarlar. Hemen hemen daima hemosiderin içeren makrofajlar önceki kanamaların belirtisidir (14,15) Damarların elastik ve musküler tabakalarında değişiklikler olup mediada değişik lkalınlıklar oluşur. Bazı damarlarlardaki incelmeler sonucu anevrizmal dilatasyonlar ortaya çıkar (15,16) Genellikle dramatik sakküler diatasyonlar genellikle venöz kökenlidir (14).

Yakın zamanda Sonstein ve arkadaşları tarafından ileri sürülen ilginç bir görüş AVM gelişiminde vasküler endotelyal growth factor (VEGF)ün rol aldığıdır (17). Daha önce opere edilmiş 4 AVM’li çocukta AVM’nin rekürrensi sonrasında dokuda yapılan immünohistokimyasal analizler bu dokularda VEGF artışını ortaya koymuştur.

Anormal gelişimin genellikle vasküler ağın gelişimi esnasında ve gestasyonun 60. günü cıvarında oluştuğu düşünülmektedir. Ancak semptom ortaya çıkarıncaya kadar AVM kendini belli etmez. Çocukluk çağındaki hemorajik strokların en sık sebebi olmakla birlikte genellikle 20 yaştan sonra semptomatik hale gelirler.

DOĞAL ÖYKÜ

AVM’lerin tarihsel olarak cerrahi ve konservatif tedavilerinin karşılaştırıldığı bir çalışma bildirilmemiştir. Buna karşılık erken tarihli makalelerde konservatif tedavilerin sonuçlarıyla ilgili bazı bilgiler mevcuttur. Günümüzde ilerleyen görüntüleme teknikleri ile semptomlar ortaya çıkmadan önce bu malformasyonlar ortaya konmaktadır. Bunun yanı sıra erişkin ve çocuklarda embolizasyon ve radyo cerrahi ile tedavi edilen hastaların sonuçları literatürde bildirilmeye başlanmıştır.

Pediyatrik yaş grubunda AVM’lerin doğal öyküsü bilinmemektedir. Toronto Çocuk Hastanesinin serisinde lezyonların % 80’i kanama ile gelmiş olup bu erişkinlerden daha yüksek bir orandır (2,9). Celli ve arkadaşları çocuklarda 2 cm’den küçük AVM’lerde kanama oranını % 80 olarak bildirmişlerdir (18). Mori ve arkadaşları erişkinlere göre çocuklardaki AVM’lerin daha yüksek mortalite taşıdığını bildirmişlerdir (19). Gerosa ve arkadaşları kendi serilerinde hastaların % 5.4’ünün ilk kanamada % 29’unun sonraki kanamada öldüğünü bildirmişlerdir (20). Çocuklarda AVM kanamasının daha yüksek mortalite oranına sebep olmasının birçok sebebi vardır. Birincisi, çocuklardaki AVM’lerin posterior fossa yerleşiminin daha sık oluşu ve kanamanın daha kritik etkilere yol açmasıdır. Jomin ve arkadaşları erişkinlerde 150 olgudan 8’ini posterior fossada bulmuşlar (11). Kondziolka ve arkadaşları çocukluk yaşı AVM’lerinin 160 olgusunda 36’sını posterior fossada bulmuşlardır (21). Posterior fossada yerleşen AVM’lerin supratentoriyel bölgedeki yerleşen malformasyonlara göre hemodinamik bası ve kanama etkilerinin daha fazla olduğuna inanılmaktadır (2). İkinci olarak çocukluk yaşındaki kanamalar erişkinlere göre daha ağırdır. Celli ve ark. çocuklardaki serebral kanamaların daha masif ve daha yükek oranda intraparankimal ve intraventriküler olarak geliştiğini bulmuşlardır. Çocuklardaki damarların erişkinlerdekine göre daha kırılgan olduğunu gösteren bir delil yoktur. Perret ve ark. kooperatif çalışmasında erişkin mortalite oranı % 6 - % 10 arasında bulunmuştur (6). Son olarak diğer önemli bir bulguda küçük AVM’lerin geniş olanlara göre daha yüksek kanama oranına sahip olmalıdır. Diğer bir gözlemden çocukluk çağı vasküler malformasyonların erişkinlere göre daha küçük ve daha kötü lokalizasyonlu olmalıdır (2). Bir çok erişkin AVM serisinde tekrar kanama riski önceki kanamadan bağımsız olarak yıllık % 2 - % 4 arasında bulunmuştur (8,10,22,23).

BAŞLANGIÇ KLİNİK DEĞERLENDİRME

Çocukların çoğunda AVM’ler ilk semptom olarak kendini kanama olarak gösterirken erişkinlerde daha çok iskemik olaylara bağlı baş ağrısı, demans ve yavaş ilerleyen nörolojik fonksiyon bozukluğu ön plandadır. Genellikle damar duvarlarında yırtılmaya duyarlı defektler olmasına karşın çoğu anormal damarların kalınlaştığı gösterilmiştir (15). Gayet net bir şekilde küçük AVM’lerin kanamalarının anevrizma kanamalarına göre daha az parankimal tahribat yaptığı açıktır. Ayrıca AVM kanamalarında sentrum semiovaledeki lifleri diseke ederek daha az tahribata sebep olurlar. Bir çok durumda koroid pleksus ve ventrikül duvarına uzanımı dolayısı ile kanamanın ventriküle açılması bir sürpriz değildir.

Çocukluk AVM’leri kendilerini çoklukla serebral ve ventriküler kanama ile ortaya koyarlar. Subaraknoid mesafede kan olup olmaması önem taşımaz. Hospital For Sick Children hastanesi (HSC) serisinde 160 hastanın 128’i (%80) kendisini spontan intrakraniyal kanama ile ortaya koymuş olup BT’de kanlı BOS veya kan pıhtısı ortaya konmuştur. Kanama sıklıkla ani olup çocuklarda akut baş ağrısına bağlı çığlık atmak çokça bildirilmiştir. Hastaların çoğunda hemorajik serebral vasküler olay egzersiz veya benzer zorlayıcı aktiviteler esnasında olurken bu seride çocukluk AVM’lerinin kanamalarının sakin oldukları periyotta örneğin; televizyon seyrederken veya uyku esnasında olduğu saptanmıştır (4). Hastalarda bilinç bozukluğu, menenjizim ve kanamanın yerine uygun motor ve duysal bulgular mevcuttur.

Epilepsi erişkin AVM’lerinin % 20-67 ‘sinde ilk semptomu olup olasılıkla arteriovenöz malformasyona bitişik dokulardaki kronik iskemik değişiklikler ve gliozis nedeniyledir (3,24,25).HSC’nin serisinde epilepsi olan 22 hastadaki nöbetler seyrek karakterdedir. Bir iki nöbeti olan AVM’li hastalarda kanamaya göre cerrahi karar vermek zorluk gösterir. Yakında bildirilen literatürde AVM’ye bağlı epilepsisi olan hastalarda AVM’yle birlikte epileptijonik foküsünde çıkartılması hastaların % 70’inde nöbetleri ortadan kaldırmıştır (25).

ARAŞTIRMALAR

Belirgin sayıda çocukta herhangi bir uyarım olmaksızın ani başlayan şiddetli baş ağrısı her zaman intrakranial organik patolojiyi göstermeyebilir. Belkide ilk kez migren atağı ile karşılaşdığı düşünülebilir. Bu hastalarda hastaneye ilk müracaatta BT, AVM rüptürüne bağlı bir hematomu ortaya koyabilir. Böyle durumlarda olayın akut başlangıcı ve baş ağrısının şiddetiş ve bozulmuş bilinç ve nörolojik bulgular vasküler bir Lezyonun varlığını düşündürebilir. BT’de hematom veya kalsifikasyon mevcut ise kontrastlı filmlerde dilate olmuş besleyici ve drene eden vasküler yapılar gösterilebilir. Benzer şekilde MR hematomun doğası ile birlikte eşlik eden anormal vasküler yapıları ortaya koyar. Gerçekte çocuğun durumunun acil doğası nedeni ile MR’a öncelik tanınması daha uygundur. Eğer hematom mevcut değilse vasküler yapılar daha iyi bir şekilde ortaya konabilir. Elektif durumlarda da özellikle beyin sapı diyansefalon ve ventrikül duvarına bitişik küçük lezyonları ortaya koymada MR en yararlı tetkiktir. Selektif anjiografi çocukluk AVM’lerinde standart olarak kullanılan tekniktir. Besleyici arterler en iyi subtraksiyon ve büyütme teknikleri ile ortaya konulabilir. Lezyona katılan bir büyük arter olmakla birlikte derin perfore eden arterlerden ve glial bölgeden küçük damarların lezyona katılması beklenmelidir. Diğer yandan çocukluk çağı AVM’lerinde majör drene eden ven tek bir kortikal ven veya derin venöz sistemle bağlantılı olabilir.

Bazı vasküler malformasyonlar kriptik olduğunda anjiografi ile gösterilemeyebilir (26). Bu lezyonlar sıklıkla orta serebral arter trajesinde olup geçmişte küçük hemorajik atak hikayesi vardır. Kural olarak AVM’lerin % 90’ı subtentoryel bölgede ve en sıklıkla orta serebral arter alanında gösterilmiştir (6,16). HSC’nin serisinde olguların % 22’si posterior fossada bulunmuştur.

AMELİYAT ÖNÜ HAZIRLIK

Çocukların çoğunda lezyon kendini % 80 oranında kanama ile gösterdiğinden eşlik eden hematomu belirlemek ve boşaltmak için acil nörodiagnostik tetkikler gerekir. AVM cerahisi sıkıcı ve uzamış bir cerrahi olduğundan eğer şartlar izin veriyorsa malformasyonun eksizyonu elektif şartlarda yapılmalıdır. Eğer şartlar elveriyorsa hematom küçükse cerrahi için birkaç gün beklenebilir. Bu süre içerisinde çocuk uygun şekilde monitörize edilmelidir. Serebral vazospazm çocukluk çağı AVM’lerinde seyrek bir problem olmakla birlikte bu bekleme süresince yeniden kanama olabilir. Eğer ameliyat kanamadan 3-7 gün sonraya ertelenebiliyorsa bu süre içerisinde cerrah tetkikleri ayarlayabilir bu arada hematomda kısmen dikefiye olur. Ancak hastaların bir kısmı hematomun lokalizasyonu ve çapı dolayısıyla erken dönemde ameliyata alınması gerekebilir. BT’de damar anomalileri göze çarpmayabilir. Bu şartlarda cerrahın kraniotomi ile hematom boşaltması dışında başka bir şansı yoktur. Eğer serebral kanamanın sebebi bu dönemde henüz anlaşılamamışsa cerrah teşhis edilmemiş bir koagülopatiden şüphe edecektir. Hematom dekompresyonundan sonra elektif anjiografi gereklidir. Hastaların % 20’sinde acil girişim gerekli değildir. Bu grupta hastalar baş ağrısı, epilepsi ve gelişimsel gerilik nedenleri ile araştırılırken AVM yakalanmıştır (27,28).

CERRAHİ

AVM lerin ideal tedavisi cerrahidir (3,13,28). Böyle bir eksizyon günümüz teknikleri ile motor, bazal ganglion, beyinsapı gibi fonksiyonel ve daha az kritik bölgelerde olasıdır. Bu kritik bölgelerde fonsiyonel sahaları penetre eden damarlar ve Lezyonun çapına bağlıdır. Çapı büyük, kan akımı fazla AVM ler çocuklarda nadirdir ve çoğunlukla küçük çaplı olup kanama oluştururlar ancak küçük olmalarına rağmen kötü bir lokalizasyonda bulunabilirler. Bu tür AVM ler cerrahın yeteneği ile bağlantılı olarak çıkarılabilirler. 1 cm den küçük ventrikül duvarında veya içinde yada hemisferlerim medial yüzünde yer alanları lokalize etmek çok zordur.

Lateral hemisferlerde yer alan AVM ler her zaman klasik şekliyle korteksin üzerinde yerleşmeyebilirler. Bunun yerine subkortikal olarak gizlenmiş olabilir ve sadece bitişikteki vene sinüse dökülen kırmızı renkli drene eden ven saptanabilir. En güvenilir yüzeyel gösterge venlerdir (26). Bu şekildeki gizli malformasyonların ortaya konması için stereotaksik rehberlik gereklidir. Özellikle fonksiyonel korteks sahalarında malformasyonun yeri, derinliği kortikal insizyon uygun şekilde planlanmadan önce gösterilmelidir. Özellikle stereotaksik lokalizasyon motor saha ve konuşma sahalarında önem taşır. AVM’li çocuklardaki cerrahi tedavide majör anestezik ve farmakolojik tetkikler günümüzde kullanılmaktadır (29). İlginç olarak AVM’ler cerrahi esnasında anevrizmalardan farklı olarak lezyonun orijinal konumundan farklı bir yere kanayabilir. Kanama oluştuğunda anevrizma rüptüründen farklı olarak malformasyonu küçültebilir. Ameliyat mikroskobu bazen geniş konveksite ve serebellar lezyonlar üzerinde çalışırken tüm sahayı içermemesi dolayısıyla bir dezanvantaj sağlayabilir. Bu durumda lup ve fiberoptik lambalar mobilite ve görüş sahasını arttırabilir. Eğer bir parankimal hematom mevcutsa bu AVM’yi sınırlayabilir. Hematom çıkartıldıktan sonra hematom kavitesi içinde asılı şekilde AVM görülebilir. Doku diseksiyonu mikroenstrümanlar ile ve lezyonu çevreleyecek şekilde bir veya iki drene eden ven korunarak başlanır. Kural olarak besleyen ve drene eden damarlar başlangıçta ortaya konulmalıdır. Nadir olmayarak bu arter venler lezyonun altında gizlenebilirler (30). Nidus çevrelendiğinde bunun altında bazen küçük besleyici arterler ortaya konulur ve koagüle edilir. AVM’lerin çoğu bir üçgen biçiminde ventriküle bitişik olup total eksizyon ventrikül duvarı ortaya konuncaya kadar mümkün olmayabilir. Malformasyonun diseksiyonu tamamlandığında malformasyon yatağındaki kanama çoğunlukla duracaktır. Bazı durumlarda cerrah malformasyonu total olarak çıkartamayabilir ve ikinci bir ameliyata erteleyebilir. Ancak bu durumda malformasyonun büyümesi ve kanama riski artacaktır.

İNTRAVASKÜLER EMBOLİZASYON

Pediatrik beyin ve omurilik patolojilerinde absorbe olabilir embolik ajanlar absorbe olmayan solit ve likit malzemeler ve diğer ajanların endovasküler embolizasyonunda kullanılmasındaki ilgiler giderek artmaktadır (31). Pediatrik deneyimlerin çoğu galenveni malformasyonu duratı tutan intrakraniyal ve ekstrakraniyal direkt arteriyovenöz fistüllerin endovasküler tedavisi üzerinedir. Wisoff ve Berenstein deneyimlerine göre çocukluk çağının AVM’lerinin tek seferde veya basamaklı olarak embolizasyonu bu lezyonların tedavisinde başarılı bir yöntemdir (31). Keza AVM’nin kısmi obiterasyonu semptomların gerilemesine yol açmakla birlikte kanamaya karşı koruduğuna dair bir delil yoktur. Frizzel ve Fisher AVM nedeniyle embolize edilen 1246 hastanın yayınlanmış bildirilerini analize ettiler. Bunun sonucunda hastaların sadece % 5’nin kür olduğu sonucuna varılmıştır (17). Wikholm ve ark. Serisinde cerrahiye uygun olmayan 192 hastanın sadece % 13’ü bir çok embolizasyon tekniği kullanılarak kapatılabilmiştir (32). Gerçi basamaklı embolizasyonu takiben geniş AVM’lerin cerrahi rezeksiyonunun yararları bildirilmişsede (33) serilerin çoğunda bu kadar geniş malformasyon yoktur. Çocukların çoğunda AVM’ler küçüktür ve bu anomalik kıvrımlı damarları kanüle etmek çok ince mikrokateterler kullanılmasına karşın son derece zordur. Embolizasyona karar vermeden önce bunun cerrahi tekniklere üstün olup olmadığı dikkatli bir şekilde tartışılmalıdır.

RADYOCERRAHİ

Radyo cerrahinin AVM ler üzerine etkisi iyi tanımlanmış olmakla birlikte bu teknolojinin çocuklarda uygulaması ile ilgili yakın tarihe kadar çok az deneyim yaşanmıştır. Fakat dikkatlice seçilmiş hasta gruplarında cesaret verici sonuçlar elde edilmiştir. (34,35,36). Altschuler ve ark. 18 yaşın altında 15 hasta bildirmiş 7 hastada bir yıl sonra yapılan anjiografilerde 3 lezyonun tamamen tıkandığı ve 3’ününde küçüldüğü göstermişlerdir (32). Levy ve ark. 25 hastalık çocuk ve adolesanda tedaviden 2 yıl sonra 18 hastadan 14’ünde AVM’lerin tamamen tıkandığını gösterdiler (35). Riva ve ark. 9-18 yaşlar arasında gama knife ile tedavi ettikleri 9-18 yaş arasındaki 8 hastanın 6 yıl sonra cognitif ve psikolojik performansları üzerine potansiyel etkilerini araştırdılar. Hastalarda hafıza ve zeka testlerinde belirgin bir değişiklik gösterilmedi(2). Rasyasyona tabi tutulan lezyon volümü lokalizasyonun uygulanan testlerle bir ilişkisi olmadığı gösterildi. Yazarlar daha az invazif bir gişirim olması hastanede yatış süresinin olmayışı, hastaların başarılı fizik, mental ve duygusal iyileşmeleri dolayısıyla radyo cerrahinin tercih edilecek bir yöntem olduğu konusunda hemfikirdir.

AMELİYAT SONRASI BAKIM ve SONUÇLAR

Daha önce belirtildiği gibi serebral AVM’ye bağlı kanaması olan çocukların 4/5’i yaşamlarını kurtarabilmek için ameliyat gerektirir. Deneyimli cerrahlar kraniotomi sonrası total cerrahi eksizyonu girişirler. Ancak kanama ve doku şişmesi bu girişimi engelleyebilir. Ameliyat yarım kaldığında konulacak metalik klipler cerrahi sahasını belirlemede yardımcı olacaktır. Ameliyat sonrası yapılacak olan anjiografide rezidüel nidus ve erken drene eden ven gösterilebilir. Bunlar görülmediği taktirde hastanın tekrar kanama riski ortadan kaldırılmış demektir. Kader ve ark. 5 hastada negatif postoperatif anjiografiye rağmen rekürren AVM gösterdiler (37). Hastalar 5-13 yaş arasında olup AVM’leri hemisferik olarak başlangıçta kanama ile kendini göstermişti rekürrens 1-9 yıl sonra ortaya çıktı. Hastaların 4’ünde rekürren AVM orijinal konumunda veya buna bitişik olarak bulundu. 5’nci hasta ise intraserebral ve intraventriküler kanama nedeni ile kaybedildi. Başlangıçtaki negatif anjiografilerin postoperatif spazm veya tromboz sonucunda küçük rezidüel malformasyonu gizlediği düşünülmüştür. Bu yazarlar 808 hastalık total AVM rezeksiyonu serilerinde 18 yaş üzerindeki 667 hastada rekürrens göstermemişlerdir. Çocuklardaki tekrar büyümenin rölatif olarak inmatür serebral vasküler yapılar ile ilgili olduğunu iddia etmişlerdir. Sonstein ve arkadaşları bu tezi ele alarak VEGF AVM rekürrensinde rol oynayabileceğini ileri sürdüler (17). AVM’nin kesinlikle erken embriyogenez esnasındaki kapiller yapıların gelişmesindeki defekte bağlı olduğunu belirttiler. Kader ve ark.ının çalışması çocuklardaki AVM eksizyonundan sonra postop anjiografinin geç dönemde tekrarlanmasını gündeme getirmektedir. Çocuklarda rehabilitasyon ile başarılı sonuçlar elde edilmektedir. Profilaktik antiepileptik kullanımı ameliyattan sonra 6-24 ay gerekebilir. HSC’nin serisinde 29 hasta (%18) ağır koma veyahutta kritik bölgelerdeki AVM’ler nedeni ile non-operatif olarak tedavi edilmiştir (30 ). 131 çocuk hastanın 88’inde (%67) total eksizyon başarılmıştır. Bu hastaların 126 tanesi kanama ile gelen hastalardır. 27 hasta (%21) kanamaya bağlı olarak kaybedilmiştir.

Kronik epilepsi pediyatrik AVM’lerde önde gelen bir semptom olarak düşünülsede kanama daha ön plandadır. Gerosa serisindeki olguların % 18’inde epilepsi ile başvuru göstermiştir (21). LEblanc ve ark. (38) ve Yeah ve ark. (39) AVM ile birlikte epileptijonik dokularında çıkartılması ile hastaların % 70’inde nöbetlerin ortadan kalktığını göstermişlerdir. HSC’nin serisinde hastaların % 59’unda antiepileptik ilaçların kesilmesine rağmen nöbetler ortadan kalkmıştır.

KAVERNÖZ ANJİOMLAR

Görüntüleme yöntemlerindeki gelişmeler erişkin ve çocuklarda kavernöz anjiomların saptanmasında kolaylıklar sağlamıştır (40,41). Bu lezyonlar tüm serebral vasküler malformasyonların %8-16 sı olup çoğunlukla serebral hemisferlerde yerleşirler (42). Koyu mavi veya mor renkli, kapsülsüz fakat iyi sınırlı lezyonlardır. Çevresindeki beyin dokusu genellikle eski kanamayı gösteren ksantokromik özellik gösterir. Scott ve ark. Kavernöz anjiomların büyümesini, olasılıkla ince duvarlı damarların kanaması ve kanama alanında organizasyon sürecinde hematom içinde endotelizasyon ile yeni damarların gelişmesi ve ek fibroz nedbe gelişmesi ile açıklamaktadırlar (41). Beklide bu nedenle farklı biolojik gelişmeler beyin sapı, omurilik gibi bölgelerde total eksizyonu zorlaştırmaktadır.

Anjiomaların doğal öyküsü ve risk faktörleri geleneksel serebral AVM lere göre pek bilinmemektedir. Scott ve Ark. Hastaların %40 ında ilerleyici semptomlar ve %8 inde kanama olduğunu göstermişlerdir (41).

Kaveröz anjiomlar kendilerini epilepsi, ilerleyici nörolojik defisit veya kanama ile ortaya koyarlar. Beyin sapında olanlar dışında bu malformasyonların kanamaları ufak olup belki de bazıları gözden kaçabilmektedir. Bu özellikle sentrum semiovale ve fonksiyonsuz beyin alanları için doğrudur. Ölümcül olabilen kanamalar özellikle arka çukurda olanlarda bildirilmiştir (43). Anjiom çevresindeki hemosiderinin kronik irritatif etkisi dolayısıyla bu hastalarda görülen fokal epilepsi açıklanabilmektedir. Özellikle kistik veya ekstra serebral olanları bazen bir neoplazm gibi progresif olarak genişleyerek tümörü taklit edebilir (43).

Tarihsel olarak baktığımızda sadece anjiografi yapılan dönemlerde pek saptanmadığını görürürz. Kavernöz anjiomların çoğu anjiografide anormal bir damarlanma göstermeyip, kapiller boyanma veya erken drene eden ven gösterirler. Günümüzde MR ile tanınmaları çok kolaylaşmıştır. Genellikle merkezde multipl sinyal intensitesi yanında, çevresel olarak hemosiderinin yarattığı hipointens bir kenar özelliği ortaya koyarlar (28).

Kavernöz anjiomlara için çocuklarda tanımlanmış bir tedavi standartı yoktur, çoğunlukla söylenen bu lezyonlar semptom meydana getirebileceği için çıkartılmasının uygun olacağıdır (41). Çocuklarda kanama olduğunda erken girişim hematom yatağının cerrahi sınırları daha iyi belirleyip total çıkartmayı kolaylaştırdığı bilinmektedir. Eğer epilepsi tanıya neden olduysa fokal lezyonlarda hemosiderin ile boyanmış doku yine cerrahi sınırları belirlemede kolaylık sağlar, erken safhalar epilepsi cerrahisi gerektirmez. Beyin sapı ve bazal ganglionlarda yerleşenlerde eğer lezyon büyükse agresiv cerrahi morbiditeyi arttırmaktan öte bir işe yaramaz. Her hasta ilerideki kanama ve rekürrens riskine karşı bireysel olarak değerlendirilmelidir. Lezyon tekil veya çoğul olsun, eğer olgu asemptomatik ise biraz caydırıcı özellik taşımalıdır.

Çocuklardaki serebral AVM ler gibi, ameliyatta küçük kavernöz anjiomların lokalizasyonunu özellikle subkortikal yerleşenlerde saptamak zor olabilir. BT işaretlemesi veya streotaksik yönlendirme böyle lezyonların yerini doğru olarak saptamada çok yardımcıdır. Ameliyatta kanama nadiren rastlanan bir sorundur. Diğer yandan beyin sapındakileri total olarak çıkartmak gerçekten zordur. Aanjioma total çıkartıldığında hastaların çoğunun semptomları kaybolur (41,43)

VENÖZ ANJİOMLAR

Çocukluk çağı tüm vasküler malformasyonları içinde en çok görüleni olmamakla birlikten çok semptom yaratanlardan biri venöz anjiomlardır (40,44) . Bu tip anjiomlar normal görünümlü parankimden ayrılan dilate venlerden yapılıdırlar (43). Venöz anjiomlara, fizyolojik olarak venöz drenaj sistemini etkileyen bir anomali olarak bakılmalıdır, Anjiomanın drene eden veni onu oluşturan yapıların merkezinden merkezi olarak çıkıp venöz kanallara ulaşır (43). Riamonti ve ark. Bu venöz malformasyonun semptomatik diğerlerine eşlik eden bir komponent olduğunu ve yanlışlıkla semptomların kaynağı olarak değerlendirildiğini ileri sürmüşlerdir (40). Çok sık olmamakla birlikte kronik başağrısı yakınması olan çocuklarda yapılan görüntülemeler esnasında tesadüfen bulunmaktadır. Bunların bazıları migren tarzındadır. Oysaki tekrarlayan başağrılarında venöz anjiomdan başka bir sebep olmalıdır. Benzer şekilde epilepsi hastalarında da anjioma sorumlu tutulmadan önce dikkatli bir şekilde diğer nedenler araştırılmalıdır (2).

Spontan kanama bu malformasyonun korkulan komplikasyonu olmakla birlikte gerçek kanama oranı bilinmemektedir. Kavernöz anjiom ve AVM lerin tersine bu anomaliyi çevreleyen parankimal dokularda da hemosiderin taşıyan makrofazlar pek gösterilmemiştir (42). Buradan çıkan sonuç venöz anjiomlar belirsiz bir kanama riski taşımaktadır (44). Venöz anjiomlara bağlı lanamaların çoğu posterior fossada görülür. Eğer hematom boşaltılacaksa ameliyat esnasında çevredeki damarlar titizlikle gözden geçirilmelidir.

Bu anomalinin anjiografik bulguları iyi tanımlanmıştır. Genişlemiş medüller venler çoklukla yüzeyel nadiren derin venöz toplayıcı sisteme bir noktadan birleşir. Arteriel ve kapiller fazda kaput meduza görünümü daima görülür. Eğer erken drene eden ven görülmüşse bu geleneksel AVM görüntüsüne benzeyebilir (40). Venöz anjiomların çoğu kontrastlı BT çekimleri esnasında hemisferlerin medüller substamsında lineer veya kurvilineer parlaklaşma şeklinde görülmektedir (40). MR da gerek T1 gerekse T2 ağırlıklı çekimlerde hipointens lineer alanlare olarak görülürler (44).

Venöz anjioma saptandığında, tedaviye başlamadan önce venöz drenaj paternini ve diğer anomalilerin varlığını ortaya koymak için DSA dahil tüm tetkiklerin yapılması üzerinde uzlaşılan bir görüştür (43,44,45). Bu lezyonların çoğu asemptomatiktir veya minör bulgular ortaya koyar. Anjiomanın semptomatik olduğu düşünülüyorsa yüksek rezolusyonlu MR ile altta yatan diğer patolojiler incelenmeli eğer mevcutsa bu patoloji anjiomadan bağımsız olarak tedavi edilmelidir.

KAYNAKLAR

1. Gold AP, Chalienor YB, Gilles FH, et al. Report of the Joint Committee for Stroke Facilities. IX. Strokes in children (Part 1). Stroke 1973; 4: 835-858.

2. Humphreys RP. Arteriovenous malformation of the brain. In: Cheek WR, ed. Atlas of Pediatric Neurosurgery. Philadelphia: WB Saunders, 1996: 161-166.

3. Matson DD. Neurosurgery of Infancy and Childhood. Springfield, Illinois: Thomas, 1969: 749.

4. Locklsley HB. Report on the Cooperative Study of Intracranial Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage. Section V, Part I. Natural history of subarachnoid hemorrhage, intracranial aneurysms and arteriovenous malformations. Based on 6368 cases in the Cooperative Study. J Neurosurg 1966; 25: 219-239.

5. Hourihan M, Gates PC, McAllister VL. Subarachnoid hemorrhage in childhood and adolescence. J Neurosurg 1984; 60: 1163-1166.

6. Perret G, Nishioka H. Report on the Cooperative Study of Intracranial Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage. Section VI. Arteriovenous malformations: an analysis of 545 cases of cranio­cerebral arteriovenous malformations and fistulae reported to the Cooperative Study. J Neurosurg 1966; 25: 467-490.

7. Ostergaard JR. Association of intracranial aneurysm and arteriovenous malformation in childhood. Neurosurgery 1984; 14: 358-362.

8. Graf Cl, Perret GE, TomeI' Je. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosurg 1983; 58: 331-337.

9. Guidetti B, Delitala A. Inn"acranial arteriovenous malformations. Conservative and surgical treatment. J Neurosurg 1980; 53: 149-152.

10. Itoyama Y, Uemllra S, Ushio Y, et al. Natural course of unoperated intracranial arteriovenous malforn'1ations: study of 50 cases. J Neurosurg 1989; 71: 805-809.

11. Jomin M, Lesoin F, Lozes G. Prognosis for arteriovenous malformations of the brain in adults based on 150 cases. Surg Neurol 1985; 23: 362-366.

12. Padget DH. The cranial venous system in man in reference to development, adult configuration and relation to the arteries. Am j Anat 1956; 98: 307.

13. Drake CG. Cerebral arteriovenous malformations: considerations for and experience with surgical treatment in 166 cases. Clin Neurosurg 1979; 26: 145-208.

14. McCormick WE. Pathology of vascular malformations of the brain. In: Wilson C, Stein B, eds. Intracranial Arteriovenous Malformations. Baltimore: Williams and Wilkins, 1984: 44-63.

15. Takashima S, Becker LE. Neuropathology of cerebral arteriovenous malformations in children. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1980; 43: 385.

16. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of the Nervous System. 4th ed. London: Edward Arnold, 1977: 137-138.

17. Son stein WJ, Kader A, Michelsen WJ, et al. Expression of vascular endothelial growth factor in pediatric and adult cerebral arteriovenous malformations: an immunocytochemical study. J Neurosurg 1996; 85: 838-845.

18. Celli P, Ferrante L, Palma L, et al. Cerebral arteriovenous malformations in children. Clinical features and outcome of treatment in children and in adults. Surg Neuro1 1984; 22: 43-49.

19. Mori K, Murata T, Hashimoto N, et al. Clinical analysis of arteriovenous malformations in children. Childs Brain 1980; 6: 13-25.

20. Gerosa MA, Cappelloto P, Licata C, et al. Cerebral arteriovenous malformations in children (56 cases). Childs Brain 1981; 8: 356-371.

21. Kondziolka D, Humphreys RP, Hoffman Hl, et al. Arteriovenous malformations of the brain in children: a forty year experience. CanJ Neurol Sci 1992; 19: 40-45.

22. Crawford PM, West CR, Chadwick DW, et al. Arteriovenous malformations of the brain: natural history in unoperated patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 1-10.

23. Heros RC, Korosue K, Diebold PM. Surgical excision of cerebral arteriovenous malformations: late results. Neurosurgery 1990; 26: 578-579.

24. Cohen HCM, Tucker WS, Humphreys RP, et al. Angiographically occult histologically verified cerebrovascular malformations. Neurosurgery 1982; 10: 704-714.

25. MohI' JP. Neurological manifestations and factors related to the therapeutic decisions. In: Wilson CB, Stein BM, eds. Intracranial Arteriovenous Malformations. Baltimore: Williams and Wilkins, 1984: 1-11.

26. Wilson CB, Sang UH, Dominque J. Microsurgical treatment of intracranial vascular malformations. J Neurosurg 1979; 51: 446-454.

27. Pellettieri L, Carlsson C-A, Grevsten S, et al. Surgical versus conservative treatment of intracranial arteriovenous malformations. Acta Neurochir Suppl (Wien) 1980; 29: 1.

28. Stein BM. General techniques for the removal of arteriovenous malformations. In: Wilson CB, Stein BM, eds. Intracranial Arte~iovenous Malfiirmations. Baltimore: Williams and Wilkins, 1984: 143-155.

29. Wisof FJH, Berenstein A. Interventionalneuroradiology. In: Edwards MSB, Hoffman HI, eds. Cerebral Vascular Disease in Children and Adolescents. Baltimore: Williams and Wilkins, 1989: 139-157.

30. Humphreys RP. Arteriovenous malformation of the brain. In: Cheek WR, ed. Atlas of Pediatric Neurosurgery. Philadelphia: WB Saunders, 1996: 161-166.

31. Frizzel RT, Fisher WS Ill. Cure, morbidity, and mortality associated with embolization of brain arteriovenous malformations: a review of 1246 patients in 32 series over a 35-year period. Neurosurgery 1995; 37: 1031-1040.

32. Wikholm G, LLindqvist C, Svendsen P. Embolization of cerebral arteriovenous malformations: Part 1 - Technique, morphology, and complications. Neurosurgery 1996; 39: 448-459.

33. Spetzler RF, Martin NA, Carter LP, et al. Surgical management of large A VMs by staged embolization and operative excision. J Neurosurg 1987; 67: 17-28.

34. Altschuler EM, Lunsford LD, Coffey RI, et al. Gamma knife radiosurgery for intracranial arteriovenous malformations in childhood and adolescence. Pediatr Neurosci 1989; 15: 53-61.

35. Levy RP, Fabrikant JI, Frankel KA, et al. Stereotactic heavy-charged­particle Bragg peak radiosurgery for the treatment of inttacranial arteriovenous malformations in childhood and adolescence. Neurosurgery 1989; 24: 841-852.

36. Lunsford D, Kondziolka DS, Pollock BE. Modern stereotactic management of arteriovenous malformations. In Tamaki N, ed. Cerebrospinal Vascular Diseases. Tokyo: Springer, 1994: 179-194.

37. Kader A, Goodrich JT, Sonstein WI, et al. Recurrent cerebral arteriovenous malformations after negative postoperative angiograms. J Neurosurg 1996; 85: 14-18.

38. Leblanc R, Feindel W, Ethier R. Epilepsy from cerebral arteriovenous malformations. CanJ Neural Sci 1983; 10: 91-95.

39. Yeh HS, Kashiwagi S, Tew JM, et al. Surgical management of epilepsy associated with cerebral arteriovenous malformations. J Neurosurg 1990; 72: 216-223.

40. Rigamonti D, Spetzler RF, Medina M, et al. Cerebral venous malformatiol1s. J Neurosurg 1990; 73: 560-564.

41. Scott RM, Barnes P, Kupsky W, et al. Cavernous angiomas of the central nervous system in children. J Neurosurg 1992; 76: 38-46.

42. McCormick WF. The pathology of vascular ('arteriovenous') malformations. J Neurosurg 1996; 24: 807-816.

43. McCormick PC, Michelsen WJ. Management of cavernous and venous malformations. In: Barrow DL, ed. Intracranial Vascular Malformations. Neurosurgical Topics. American Association of Neurological Surgeons, Park Ridge, Illinois: 1990: 197-218.

44. Sarwar M, McCormick WF. Intracerebral venous angiomas: case report and review. Arch NeuroI1978; 35: 323.

45. Malik GM, Morgan JK, Ausman J. Venous angiomas. In: Wilkins RH, Rengachary SS eds. Neurosurgery Update 11. New York: McGraw-Hill, 1991: 134-139.